martes, 11 de junio de 2019

Asesoramiento genético reproductivo en la patología galactosemia

El  asesoramiento genético es el proceso a través del cual:

  • se evalúa su historial médico personal y el de su familia
  • se solicitan pruebas genéticas
  • se evalúan los resultados de estas pruebas
  • se ayuda a los padres a entender los resultados para que tomen decisiones informadas sobre cómo proceder a continuación

El asesoramiento consiste en evaluar el riesgo genético asociado a la reproducción de la pareja que acude a la consulta, la comunicación del riesgo y consejos sobre las opiniones reproductivas.

El asesoramiento se comienza con:
1.- Realizar consentimiento informado.
2.- Desarrollo del árbol genealógico familiar.
La entrevista consta de cuatro objetivos:

  1. Establecer una buena relación con el consultante.
  2. Descubrir el modo de herencia genética.
  3. Recopilar información sobre relaciones familiares.
  4. Conocer preocupaciones y percepciones del consultante.


3.- Comunicación agradable y no crítica acerca de la enfermedad dando a conocer de que se trata al consultante.
5.- Asistencia: Ofrecer al consultante mas de una alternativa para elección de pruebas para el diagnostico presintomático o simple vigilancia médica.
6.- El diagnóstico debe proceder al asesoramiento, por lo cual se realizará el examen cromosómico para proporcionar una perspectiva general del genoma de igual manera técnicas moleculares para detectar una o varias mutaciones específicas.

Tener en cuenta que las pruebas de diagnóstico prenatal se precisa con un consentimiento informado explicando al consultante los riesgos significativos; de igual manera debemos nosotros como profesionales consultar a un equipo de salud con formación médica específica: genetistas clínicos, biólogos moleculares.

Es probable que a raíz de la consulta aparezca nuevas incertidumbres y los consultantes sufran de pesimismo funcional.

7.- Opciones reproductivas: En caso que el futuro hijo  predisponga a adquirir la enfermedad las medidas que se pueden tomar serán, la  modificación de la dieta o estilo de vida de la madre, diagnostico prenatal en una etapa posterior, diagnostico preimplantatorio, inseminación artificial por un donante, donación de óvulos, fertilización in vitro con embriones seleccionados, anticoncepción o esterilización, adopción de un hijo.

Fig. 1 Árbol genealógico de herencia autosómica recesiva.


Video 1. Asesoramiento genético.

Bibliografía: 

Pritchard, J. Genética Médica. Lo esencial de un vistazo. 3ra ed. Argentina: Buenos Aires. 2010.

Enlace 1: https://kidshealth.org/es/parents/genetic-counseling-esp.html


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